Хирург-онколог в МосквеХирург-онколог в Москве
Рак – это не приговор, а жизненный этап, из которого пациент должен выйти полноценным, красивым, здоровым человеком.
Здравствуйте! Я — Расулов Арсен Османович, хирург-онкопроктолог с более чем 30-летним опытом. Нейроэндокринные опухоли кишечника - редкие и очень “непохожие” на привычные аденокарциномы: они бывают функциональными и нефункциональными, их поведение определяют степень дифференцировки и наличие соматостатиновых рецепторов. Диагноз и распространённость уточняется как правило с помощью эндоскопии с биопсией, КТ/МРТ и ПЭТ/КТ, а также онкомаркеров; лечение индивидуально. Обо всем этом подробнее я расскажу ниже.
Материал носит ознакомительный характер и не заменяет консультацию врача. Самостоятельно ставить диагноз и выбирать лечение по этой статье нельзя - при подозрении на заболевание запишитесь на очный приём.
Редкие опухоли, растущие из «гормональных» клеток стенки кишечника. Часто растут медленнее обычных раков.
Нередко находка «случайно» при колоноскопии или КТ, потому что симптомов мало.
Если можно, опухоль удаляют. При распространении лечат и очаги в печени, чтобы уменьшить симптомы и контролировать болезнь.
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) - это относительно редкая, но крайне важная группа злокачественных новообразований, происходящих из особых клеток - нейроэндокринных. Эти клетки рассеяны по всему организму, но наиболее часто такие опухоли встречаются именно в желудочно-кишечном тракте, в том числе в тонкой и толстой кишке.
Их опасность в способности вырабатывать биологически активные гормоны и пептиды, вызывающие специфические системные синдромы. Несмотря на то, что НЭО считаются редкой патологией, их распространенность растет во всем мире, что связывают с улучшением методов диагностики.
Нейроэндокринные опухоли, локализующиеся в пищеварительной системе, принято объединять под общим термином гастроэнтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли (GEP-NETs). Это подчеркивает их общее происхождение из клеток диффузной нейроэндокринной системы.
Большинство этих новообразований - около двух третей всех случаев действительно развиваются в различных отделах желудочно-кишечного тракта - 67,56%. Если говорить о конкретной локализации, то «лидером» является тонкий кишечник - 41,8%.
Для проктологов особое клиническое значение имеют НЭО прямой кишки, которые также встречаются весьма часто - 27,4% и требуют особого подхода в диагностике и лечении.
Одним из самых ярких и специфических проявлений заболевания является карциноидный синдром. Это не признак первичной опухоли, а следствие ее запущенной стадии. Он возникает, как правило, только тогда, когда появляются метастазы в печень, и гормоны, вырабатываемые опухолью, начинают массово поступать в системный кровоток.
Клиническая картина НЭО кишечника вариабельна и часто маскируется под другие, более распространенные заболевания. Долгое время опухоль может протекать бессимптомно. К неспецифическим симптомам относятся:
По мере роста опухоли или при возникновении гормонально-активных форм появляются более серьезные проявления. Бдительность следует проявлять при возникновении так называемых «красных флагов» - симптомов, требующих экстренного обращения к врачу:
Появление любого из этих симптомов - показание к срочному визиту к онкологу или проктологу для проведения комплексного обследования.
Сегодня точные причины спорадического (ненаследственного) возникновения НЭО кишечника остаются неизвестными. Предполагается, что опухоль развивается вследствие случайных мутаций в нейроэндокринных клетках стенки кишки.
Однако я хочу выделить ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития:
Наследственные синдромы. К ним относятся:
Пациентам с этими синдромами необходимо пожизненно находиться под динамическим наблюдением.
Пол и возраст. НЭО тонкой кишки несколько чаще встречаются у мужчин, а опухоли аппендикса - у женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет.
Сопутствующие заболевания. Некоторые исследования указывают на возможную связь с другими хроническими заболеваниями ЖКТ, однако убедительных доказательств пока нет.
Для большинства пациентов конкретный причинный фактор установить не удается, поэтому основой профилактики является внимательное отношение к любым изменениям в работе кишечника и регулярные профилактические осмотры.
Для определения тактики лечения и прогноза мы, хирурги, опираемся на современную морфологическую классификацию ВОЗ. Она основана на трех основных принципах: тип опухоли, степень злокачественности (Grade, G) и стадия (TNM).
Тип и дифференцировка: все НЭО делятся на высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли (НЭО) и низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы (НЭР). Первые растут медленнее, вторые — крайне агрессивны.
Степень злокачественности (G): определяется по индексу пролиферации Ki-67 и количеству митозов. Это ключевой прогностический фактор:
Стадия (TNM): оценивается размер и распространенность первичной опухоли (T), поражение регионарных лимфоузлов (N) и наличие отдаленных метастазов (M). Для стадирования используются системы ENETS и AJCC.
Именно последовательное определение типа, градации и стадии позволяет нам планировать объем операции и необходимость дополнительной терапии.
НЭО кишечника опасны не только своим злокачественным потенциалом, но и риском развития тяжелых, угрожающих жизни осложнений. Как хирург, я часто сталкиваюсь с необходимостью экстренного вмешательства именно из-за них.
Метастазирование. Это основное и наиболее грозное осложнение. НЭО тонкой кишки часто метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень. Реже поражаются брюшина, кости и легкие. Наличие метастазов резко ухудшает прогноз и усложняет лечение.
Карциноидный синдром и карциноидный криз. Возникает при выбросе опухолью большого количества вазоактивных веществ (в основном серотонина) в системный кровоток, обычно при наличии метастазов в печень. Карциноидный криз - это жизнеугрожающее состояние, которое проявляется резкой гипотонией, выраженным бронхоспазмом и тахикардией.
Кишечная непроходимость. Развивается при больших размерах опухоли, перекрывающей просвет кишки, или при ее инвазии в окружающие ткани, вызывающей спаечный процесс.
Перфорация стенки кишки. В редких случаях опухоль может прорасти стенку насквозь, приведя к перитониту - разлитому воспалению брюшины, требующему экстренной операции.
Мезентериальный фиброз. Хроническое выделение биологически активных веществ может вызвать фиброз (рубцевание) брыжейки кишечника, что приводит к хроническим болям, нарушению кровоснабжения петель кишки и ее деформации.
Для постановки точного диагноза и определения дальнейшей тактики я использую комплекс современных методов:
Выбор хирургической тактики зависит от локализации, размера, стадии опухоли и ее градации:
Возможно вам будет интересно узнать больше про операции при НЭО кишечника
Прогноз для пациентов с НЭО кишечника зависит от трех основных факторов: дифференцировки опухоли, индекса Ki-67 и стадии заболевания на момент постановки диагноза.
Высокодифференцированные НЭО G1 имеют хороший прогноз. Пятилетняя выживаемость при локализованных стадиях достигает 90-100%. Даже при наличии регионарных метастазов этот показатель остается высоким - около 70-90%.
НЭО G2 демонстрируют промежуточный прогноз. Пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 50-80% и сильно зависит от распространенности процесса.
Низкодифференцированные нейроэндокринные карциномы G3 - самые агрессивные. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость редко превышает 5-10%, что связано с быстрым метастазированием и резистентностью к части видов лечения.
Поскольку точные причины спорадических НЭО неизвестны, методов специфической первичной профилактики не существует. Я считаю, что основные усилия должны быть направлены на раннее выявление.
Не игнорируйте хронические боли в животе, немотивированные изменения стула, особенно появление «красных флагов» (кишечная непроходимость, кровотечение).
Для лиц старше 45-50 лет рекомендую проходить регулярную колоноскопию. Это самый эффективный метод обнаружения не только рака, но и нейроэндокринных опухолей толстой и прямой кишки на ранней, излечимой стадии.
Пациенты с установленными наследственными синдромами (MEN-1, NF-1 и др.) должны пожизненно находиться под наблюдением генетика и онколога и проходить регулярное обследование по индивидуальному плану.
Общее правило простое: любые для вас нетипичные симптомы кишечника, сохраняющиеся дольше 3-4 недель, - веский повод обратиться к врачу как можно раньше.
Обратитесь к онкологу при необъяснимых болях/вздутии живота, рецидивирующей диарее, покраснении лица и приливах, свистящем дыхании, похудании, анемии или крови в стуле. Консультация необходима при случайно выявленном «подслизистом» узле на КТ/МРТ/эндоскопии, повышенном хромогранине A, метастатических очагах в печени, а также при семейных синдромах (напр., MEN1). Срочно - при признаках кишечной непроходимости или сильном кровотечении. После подтверждения диагноза онколог проведёт стадирование и подберёт лечение (операция, аналоги соматостатина, PRRT) и план наблюдения.
